Doença de Hirayama: Relato de um Caso Clínico de Sucesso
DOI:
https://doi.org/10.25759/spmfr.501Palavras-chave:
Adolescente, Atrofias Musculares Espinhais da Infância/reabilitação, Fraqueza MuscularResumo
Os autores apresentam um caso de doença de Hirayama num jovem de 17 anos que apresentava queixas, com um ano e meio de evolução, de dor no segmento distal do membro superior direito, associado a défices de motricidade fina no 4.o e 5.o dedos da mão direita, e limitação funcional progressiva. Ao exame objetivo era evidente atrofia do bordo cubital do antebraço, região tenar e hipotenar da mão direita, associadamente a défice de força muscular no segmento distal do membro superior direito. Foi realizada ressonância magnética cervical com contraste na posição de flexão cervical que evidenciou alterações dinâmicas sugestivas de doença de Hirayama. A eletromiografia evidenciou lesão neurogénica extensa segmentar bilateral, com predomínio direito, entre C6 e T1, e os estudos de condução nervosa motora uma diminuição da amplitude em miótomos C8-T1. Iniciou uso diário de colar cervical flexível para evitar flexão cervical e um programa de reabilitação multimodal com fisioterapia e terapia ocupacional, tendo-se verificado uma melhoria clínica e funcional significativas ao longo de 10 anos de evolução. É feita uma breve e contextualizada revisão da literatura, enquadrando-a com a evolução clínica do doente.Downloads
Referências
Hirayama K, Tomonaga M, Kitano K, Yamada T, Kojima S, Arai K. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1987;50:285-90. doi: 10.1136/jnnp.50.3.285.
WangH,TianY,WuJ,LuoS,ZhengC,SunC,etal.Updateonthe Pathogenesis, Clinical Diagnosis, and Treatment of Hirayama Disease. Front Neurol. 2022;12:811943. doi: 10.3389/fneur.2021.811943.
Zhou B, Chen L, Fan D, Zhou D. Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotroph Lateral Scler. 2010;11:133-9. doi: 10.3109/17482960902912407.
Hassan KM, Sahni H, Jha A. Clinical and radiological profile of Hirayama disease: A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy. Ann Indian Acad Neurol. 2012;15:106-12. doi: 10.4103/0972-2327.94993.
Shao M, Yin J, Lu F, Zheng C, Wang H, Jiang J. The Quantitative Assessment of Imaging Features for the Study of Hirayama Disease Progression. Biomed Res Int. 2015;2015:803148. doi: 10.1155/2015/803148.
Li Y, Remmel K. A case of monomelic amyotrophy of the upper limb: MRI findings and the implication on its pathogenesis. J Clin Neuromuscul Dis. 2012;13:234-9. doi: 10.1097/CND.0b013e3182461afc.
Huang YL, Chen CJ. Hirayama disease. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21:939-50, ix-x. doi: 10.1016/j.nic.2011.07.009.
Pradhan S. Bilaterally symmetric form of Hirayama disease. Neurology. 2009;72:2083–9. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181aa5364.
Foster E, Tsang BK, Kam A, Storey E, Day B, Hill A. Hirayama disease. J Clin Neurosci. 2015;22:951-4. doi: 10.1016/j.jocn.2014.11.025.
WangH,ZhengC,JinX,LyuF, MaX,XiaX,etal.TheHuashandiagnostic criteria and clinical classification of Hirayama disease. Chinese J Orthop. 2019:12;458-65.
Lin MS, Kung WM, Chiu WT, Lyu RK, Chen CJ, Chen TY. Hirayama disease. J Neurosurg Spine. 2010;12:629-34. doi: 10.3171/2009.12.SPINE09431.
Bohara S, Garg K, Mishra S, Tandon V, Chandra PS, Kale SS. Impact of various cervical surgical interventions in patients with Hirayama's disease-a narrative review and meta-analysis. Neurosurg Rev. 2021;44:3229-47. doi: 10.1007/s10143-021-01540-2.
Tashiro K, Kikuchi S, Itoyama Y, Tokumaru Y, Sobue G, Mukai E, et al. Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotroph Lateral Scler. 2006;7:38-45. doi: 10.1080/14660820500396877.
Fujimori T, Tamura A, Miwa T, Iwasaki M, Oda T. Severe cervical flexion myelopathy with long tract signs: a case report and a review of literature. Spinal Cord Ser Cases. 2017;3:17016. doi: 10.1038/scsandc.2017.16.
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