Instabilidade Autonómica Paroxística com Distonia uma Síndrome Rara e uma Urgência em Reabilitação - Acerca de um Caso Clínico

Mónica Bettencourt, Virginia Reis, Isabel Batalha

Resumo


Introdução: A instabilidade autonómica paroxística com distonia é uma complicação incomum de várias lesões do sistema nervoso central (SNC) ainda pouco compreendida, apesar do quadro clínico exuberante. Está associada a morbilidade e mortalidade significativas e aumento do tempo de internamento interferindo nos processos de reabilitação com resultados funcionais desfavoráveis. Por ser difícil de diferenciar de outras condições que põem a vida em risco é necessário que os médicos estejam alertados para esta síndrome. A persistente disfunção autonómica pode resultar em lesão cerebral secundária, podendo ser fatal.

Caso Clínico: Cinco anos, sexo masculino, vítima de paragem cardiorrespiratória prolongada por quase afogamento, resultando numa encefalopatia anóxica grave com sequelas neuromotoras e cognitivo-perceptivas severas. Um mês depois foi internado num centro de reabilitação, em estado de mínima consciência, iniciando episódios de distonia em postura de descerebração associados a taquicardia, diaforese e choro persistente, desencadeados por diferentes estímulos. Estes episódios de difícil controlo, foram um desafio clínico interferindo grandemente no processo de reabilitação.

Discussão: Esta entidade permanece pouco presente na prática clínica estando associada a morbilidade e mortalidade significativas, recurso exagerado de exames complementares de diagnóstico e terapêutica inadequada, interferindo na reabilitação destes doentes. O seu rápido reconhecimento e tratamento são cruciais para prevenir lesões cerebrais secundárias.


Palavras-chave


Criança; Distonia; Doenças do Sistema Nervoso Autónomo/reabilitação

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DOI: http://dx.doi.org/10.25759/spmfr.183

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