Instabilidade Autonómica Paroxística com Distonia uma Síndrome Rara e uma Urgência em Reabilitação - Acerca de um Caso Clínico
Resumo
Introdução: A instabilidade autonómica paroxística com distonia é uma complicação incomum de várias lesões do sistema nervoso central (SNC) ainda pouco compreendida, apesar do quadro clínico exuberante. Está associada a morbilidade e mortalidade significativas e aumento do tempo de internamento interferindo nos processos de reabilitação com resultados funcionais desfavoráveis. Por ser difícil de diferenciar de outras condições que põem a vida em risco é necessário que os médicos estejam alertados para esta síndrome. A persistente disfunção autonómica pode resultar em lesão cerebral secundária, podendo ser fatal.
Caso Clínico: Cinco anos, sexo masculino, vítima de paragem cardiorrespiratória prolongada por quase afogamento, resultando numa encefalopatia anóxica grave com sequelas neuromotoras e cognitivo-perceptivas severas. Um mês depois foi internado num centro de reabilitação, em estado de mínima consciência, iniciando episódios de distonia em postura de descerebração associados a taquicardia, diaforese e choro persistente, desencadeados por diferentes estímulos. Estes episódios de difícil controlo, foram um desafio clínico interferindo grandemente no processo de reabilitação.
Discussão: Esta entidade permanece pouco presente na prática clínica estando associada a morbilidade e mortalidade significativas, recurso exagerado de exames complementares de diagnóstico e terapêutica inadequada, interferindo na reabilitação destes doentes. O seu rápido reconhecimento e tratamento são cruciais para prevenir lesões cerebrais secundárias.
Palavras-chave
Texto Completo:
PDFReferências
Scutariu M, Kakucs C, Oslobanu A, Florian I. Paroxysmal autonomic instability with dystonia after severe traumatic brain injury – a case
report. Rom Neurosurg. 2011; 28: 511-6.
Baguley J, Slewa-Younan S, Heriseanu R, Nott M, Mudaliar Y, Nayyar V. The incidence of disautonomia and its relationship with
autonomic arousal following traumatic brain injury. Brain Inj. 2007; 21:1175-81.
Blackman J, Patrick P, Buck M, Rust R. Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury. Arch Neurol. 2004;61:321-
Baguley I, Nicholls J, Felmingham K, Crooks J, Gurka J, Wade L. Dysautonomia after traumatic brain injury: a forgotten syndrome? J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999; 67:39-43
Hendricks H, Heeren A, Vos P. Dysautonomia after severe traumatic brain injury. Eur J Neurol. 2010; 17:1172-77.
Safadieh L, Sharara-Chami R, Dabbagh O. Paroxysmal autonomic instability with dystonia after pneumococcal meningoencephalitis.
Case Rep Med. 2012; 4:304.
Tanti A, Gasperini G, Rossini M. Paroxysmal episodic hypothalamic instability with hypothermia after traumatic brain injury. Brain Inj.
; 19: 1277-83.
Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb B. Autonomic dysfunction presenting as postural tachycardia syndrome following traumatic
brain injury. Cardiol J. 2010; 17: 482-7.
Srinivasan S, Lim C, Thirugnamam U. Paroxysmal Autonomic Instability with Dystonia. Clin Auton Res. 2007; 17:378-81.
Ramdhani N, Sikma M, Witkamp T, Slooter A, Lange D. Paroxysmal autonomic instability with dystonia in a patient with tuberculous
meningitis: a case report. J Med Case Rep. 2010; 4:304
Kapoor D, Singla D, Singh J, Jindal R. Paroxysmal autonomic instability with dystonia (PAID) syndrome following cardiac arrest.
Singapore Med J. 2014 ;55:e123-5.
Wang V, Manley G. Recognition of Paroxysmal Autonomic Instability with Dystonia (PAID) in a Patient with Traumatic Brain Injury. J
Trauma. 2008; 64:500-2.
Goddeau R, Silverman S, Sims J. Dexmedetomidine for the treatment of paroxysmal autonomic instability with dystonia. Neurocrit
Care. 2007; 7:217-20.
Becker R, Benes L, Sure U, Hellwig D, Bertalanffy H. Intrathecal baclofen alleviates autonomic dysfunction in severe brain injury. J
Clin Neurosci. 2000; 7:316-9.
DOI: http://dx.doi.org/10.25759/spmfr.183
Apontamentos
- Não há apontamentos.
Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação